问神经元病坏一般起源于神经元鞘膜的雪旺氏蛋白，占石桥皮质角的 80% ～ 90%，占咽的 10%，是石桥皮质角区最类似于的良性，多数为单得病，少数为单侧得病。后者类似于于多发性神经元纤维病坏病，是一种常会染色体遗传疾病，常会合并多种先天性畸锥形和其他咽病坏。
临床与病坏
问神经元病坏绝大多数为神经元鞘病坏，呈圆锥形圆锥形或椭圆锥形，有清晰网状；短大可退坏或脂肪坏，偶有出血。周围可并有中间层浸润或肾脏。可有内耳道扩充。临床主要表现为石桥皮质角症，即病侧问神经元、面神经元和感受器元损伤以及皮质病症。敌视第四横膈膜，脑脊液循环受阻锥产生微极高压。
影像学表现
CT 表现：
CT 平扫多为分量的等运动速度或略较高运动速度，亦有均呈圆锥形混杂运动速度，弱化显像大多血块出现大幅提极高，表现独特，可为分量、不分量或环锥形大幅提极高。
病灶中心多位于内问道正方形，文献报告有 70%～90% 可显示内问道扩充，为漏斗状，有时会有骨受到破坏。与岩骨关系密切，病灶与岩骨接触面积小，锥产生锐角南征。对于直径2 mm 较有诊断意义。
MRI 表现：
主体在石桥皮质角区，近问在行为中心生短，可见内问道扩充，问神经元增粗为特南征，锥形态大多数呈圆锥形圆锥形或类圆锥形，边缘柔软，这与大多数有网状有关，网状在 T1WI 与 T2WI 均为较高讯号。
一般呈圆锥形实性，鞘实性和鞘性三种，实性，TlWI 呈圆锥形较高或稍为较高讯号，T2WI 呈圆锥形极高或稍为极高讯号，鞘实性 T1WI 呈圆锥形较高及稍为较高讯号，T2WI 呈圆锥形极高及稍为极高讯号，鞘性则呈圆锥形短 T1 短 T2 讯号。弱化显像分量或不分量大幅提极高。
均呈圆锥形突起锥形，病坏体较大时，可敌视邻近地区内部结构，使中枢神经元系统、皮质再加，造成第四横膈膜再加坏锥形。
鉴别诊断
脑膜病坏、中间层肾脏、胆脂病坏、感受器元病坏
病例进修
Case1
图 1 右侧石桥皮质角区见鞘实性精神状态会讯号，T1WI 呈圆锥形较高讯号，T2WI 及 FLAIR 呈圆锥形极高及稍为较高讯号，弱化显像鞘壁呈圆锥形轻度大幅提极高，邻近地区脑组织及四横膈膜再加。
Case2
图 2 左侧石桥皮质角区见鞘实性精神状态会讯号，T1WI 呈圆锥形等及较高讯号，T2WI 及 FLAIR 呈圆锥形极高及等讯号，弱化显像呈圆锥形显着不分量大幅提极高，左侧问神经元增粗，邻近地区脑组织及四横膈膜再加。
Case 3
图 3 右侧石桥皮质角区见鞘实性精神状态会讯号，T1WI 呈圆锥形较高讯号，T2WI 及 FLAIR 呈圆锥形极高讯号，弱化显像实性均呈圆锥形显着大幅提极高，鞘壁呈圆锥形轻度大幅提极高，鞘腔未曾大幅提极高，右侧问神经元增粗，邻近地区脑组织及四横膈膜再加。
编辑： 黄蓓蓓相关新闻
相关问答
