一般确信，源于骨骼肌淋巴阿米巴镍细胞的神经管理系统新陈代谢称为阿米巴镍骨髓（phaeochromocytoma，PCC），而源于骨骼肌淋巴大部份的阿米巴镍细胞统称为副上皮细胞骨髓（paraganglioma，PGL），二者衍生物为PPGL。WHO将其起源于的归为神经管理系统新陈代谢，而根据新功能和阿米巴镍适度的并不相同，PPGL可总称两类，一类为与介导管理系统关的、兼具介导属适度、阿米巴镍着色阳适度者（排泄胺类类递质），另一类为与副介导管理系统关系密切、兼具副介导属适度、阿米巴镍着色阴适度者（不排泄胺类类递质）。 副上皮细胞骨髓可源于上半身近百，其当中，腰四肢阿米巴镍细胞起源于的副上皮细胞骨髓，常常与胺类排泄改型，鳞突起副上皮细胞骨髓常常源于胚胎神经管理系统嵴组织的特殊神经管理系统有机化学骨骼肌，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走神经管理系统副上皮细胞，常常与胺类不排泄改型，位处颈静脉接合处区的副上皮细胞骨髓，又称为颈静脉球突起、有机化学骨骼肌突起、肺部球突起等。副上皮细胞骨髓是一种罕见得病，手抄本路透社PPGL患得病率分之一为0.2%～0.6%，年肺癌率为2～5人/百万人，颈静脉接合处副上皮细胞骨髓占鳞突起的0.06%。各年龄阶段外可肺癌，较最高峰肺癌期为30～50岁，没有轻微的适度别差异。 PPGL兼具一定的适度疾得病，占35%～40%，适度疾得病症突起肺癌年轻，且多得结膜，易于兼具肺部活适度胺类类递质排泄特点。此外，副上皮细胞骨髓兼具一定的转移激进，特指恶适度。兼具胺类类递质排泄新功能的PPGL，在针灸上体现为较高心血管及其系统适度中风，如较高心血管复发时“呼吸艰难、心悸、多汗”三联统，对针灸病症兼具重要意义。无新陈代谢新功能的副上皮细胞骨髓常常病症较艰难，常常因其他突起况发掘出，如颈静脉接合处区副上皮细胞骨髓，症突起常常因注意到听力下降、声音嘶哑等得病突起而发掘出。 PPGL的用药正因如此动手心法用药，尤为是散肺癌灶，值得指出的是，PPGL的心法当年必须进引前提的心法当年将要，以避免胺类排泄改型PPGL营寨动手心法期注意到心血管急遽震荡而妨碍症突起灵魂。此外，根据得结膜的位置和形状，可以选择栓塞用药、MRI或联合用药。回顾适度分析北京天坛医院神经管理系统儿科7得手术室收治的一例多发副上皮细胞骨髓确诊。确诊得来经首都医科大学附属北京天坛医院委员会审核并保护。 1.确诊简述 症突起男适度，19岁，主因“发掘出颅内占位适度发炎9个翌年，声音嘶哑2翌年”门诊以颈静脉接合处区占位适度发炎得病危。症突起因9个翌年当年因“结核病”引CT定期检查发掘出四肢正因如此度占位，不予PET定期检查必上半身多发占位（四肢、颈静脉接合处区），当地医院引四肢动手心法用药，解剖研究报告必副上皮细胞骨髓。得病危症突起圆形瘦较高成体，消化管理系统查体必声音嘶哑，口腔及饮水略有有呛咳，多达消化管理系统查体不见轻微正因如此度，心血管及敏感度正常常。专科查体时正当中四肢至会陈旧适度动手心法瘢痕。完善心法当年定期检查，除此以外四肢核磁共振及骨骼肌CT定期检查，天气预报心血管及敏感度等，没及轻微正因如此度。颈静脉接合处区得结膜肺部显像定期检查必上方颈静脉接合处区富肺部得结膜（所必1H）。四肢MR及CT定期检查显必颈静脉接合处区占位（所必1A-D），不予正因如此下方入路输卵管，心法当中全都缝合。心法后症突起注意到一过适度口腔艰难得病突起，不予鼻饲营养及对症用药，症突起以后过程平稳，于心法后1周以后全都方位进食，声音嘶哑得病突起基本同心法当年，主动及被动咳嗽反射很好，心血管及敏感度平稳。心法后MR显必缝合程度懊恼（所必1E-G），随访三翌年，症突起KPS90分，声音嘶哑症突起没减缓。 所必1 颈静脉接合处区副上皮细胞骨髓A-C，MRI成像定时颈静脉接合处区占位，得结膜（红色上标）位处上方颈静脉接合处区，T2圆形较高频率，可见肺部流空影，增强成像可见得结膜急遽提较高轻微；D，CT薄层成像，可见上方颈静脉接合处区扩展到（橙色上标）；E-G；心法后某类所必像，显必全都缝合；H，心法当年DSA显像，可见富血供得结膜（橙色上标）。 2.讨论 副上皮细胞骨髓是一类罕见的神经管理系统新陈代谢，兼具适度疾得病和略带适度肺癌的特点。目当年确信，可总称两种类别，一种为源于阿米巴镍细胞，兼具排泄胺类类递质新功能，除此以外阿米巴镍骨髓和部分排泄改型副上皮细胞骨髓；另外一种为有机化学骨骼肌细胞起源于，不排泄胺类类递质。针灸上颈静脉接合处区副上皮细胞骨髓多统称后者。上半身多发副上皮细胞骨髓罕见，常常与适度状基因序列或适度疾得病系统适度。 目当年确信，进行PPGL频发的主要适度状基因序列可总称两大类，第一类为与假适度间歇适度频率管道系统适度，除此以外PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些基因序列的凋亡造成了细胞假适度间歇适度，从而诱发注意到富肺部适度改变，除此以外肺部内皮趋化因子及受体的大幅提高等；第二类为除此以外细胞内频率导电管道正因如此度激活的适度状基因序列，如PI3K/AKT及mTOR频率导电管道等，进行的频发发展。这些致得病适度状基因序列，往往产生并不相同的综合统，从而注意到并不相同的针灸体现免疫球蛋白，如VHL适度状基因序列可造成了vonHippel-Lindau综合统，症突起注意到上半身多发肺部母骨髓、肾透明骨髓及副上皮细胞骨髓。 SDH（天冬氨酸脱氢酶）并不相同残基的凋亡在副上皮细胞骨髓当中较常类似于，可圆形显适度适度状，其A、B、C、D、AF2残基凋亡分别特指副上皮骨髓5、4、3、1、2改型，其当中以SDHD凋亡最常类似于，后代适度副上皮细胞骨髓当中SDHD凋亡率可大幅提高87.1%。副上皮细胞骨髓的用药正因如此动手心法用药。然而，对于排泄胺类类递质的副上皮细胞骨髓，营寨动手心法期风险相当大，当中华医学会新陈代谢学会骨骼肌学组提拔除外鳞突起PGL和排泄多巴胺的PPGL，其多达症突起心法当年服食α-受体利尿剂继续做心法当年将要，以遏制心血管，大幅提高心血管遏制标准。而对于非排泄胺类类递质的副上皮细胞骨髓，心法当年需慎重评估，尤为是心血管天气预报，卫生保健漏诊。同时，由于得病变兼具多发的特点，如有多肺癌灶，劝告适度上半身某类定期检查。 上例症突起经心法当年将要证明无心血管正因如此度，且四肢动手心法已经证明为非胺类排泄改型副上皮细胞骨髓，因此，可按照常除此以外略带鳞突起副上皮细胞骨髓心法当年将要进引，营寨动手心法期及心法当中心血管等天气预报证明症突起得结膜统称非胺类排泄改型。略带的颈静脉接合处区副上皮细胞骨髓，症突起常常就诊于神经管理系统儿科和耳鼻喉头颈儿科，该得病能够与神经管理系统鞘突起或脑膜突起等相鉴别，经MRI、四肢CT薄层成像机骨窗及肺部显像定期检查，可发掘出在T1WI为等频率或略有较高频率，内太突起、条索突起低频率影，T2WI为较高低混杂频率，可见肺部流空现象，增强成像显必显著急遽提较高，可圆形不外匀急遽提较高。 CT成像显必实质适度得结膜，周营寨骨质可有挤压适度破坏。DSA定期检查可显必颈静脉接合处区轻微更早着色。上例症突起颈静脉接合处区的某类成像、DSA显像外定时为颈静脉接合处区副上皮细胞骨髓，心法当年明确了病症，心法后解剖确诊。该症突起心法后注意到一过适度口腔艰难、声音嘶哑同心法当年，选择后组路神经管理系统损伤归因于，心法后随访过程当中逐渐以后，心法后复查MR必缝合程度懊恼，但仍需长期以来随访观察。本组手抄本路透社51例颈静脉接合处副上皮细胞骨髓，平外随访85.7翌年，症突起得到很好的长期以来结节病，且后组颅神经管理系统新功能能逐渐得到代偿，症突起得到很好的长期以来结节病。然而，对于该症突起是不是为后代适度副上皮细胞骨髓，其父母及姐的体检定期检验，除此以外四肢MR及四肢核磁共振定期检查、心血管天气预报，外没发掘出正因如此度，选择上例症突起为多发副上皮细胞骨髓，劝告进引基因序列天气预报，以更早发掘出后代适度适度状凋亡，更早用药，减少及疾得病造成的中风。 副上皮细胞骨髓恶变及转移罕见，手抄本路透社低于10%，随处可见SDHB适度状基因序列者，可引PET上半身成像。通常，症突起经动手心法缝合得结膜，可得到长期以来生存，尤为是散肺癌例，非全都缝合者可以选择放射用药，以得到较差的结节病。总结：副上皮细胞骨髓统称罕见疾得病，根据是不是排泄胺类类递质可总称两类，得病变能够慎重心法当年将要，卫生保健营寨动手心法期心血管正因如此度震荡。对于颈静脉接合处区副上皮细胞骨髓，心法当年DSA显像有助于理解的血供及与周营寨肺部的关系。经可取的用药，症突起结节病较差，但得病变兼具适度状激进，劝告症突起积正因如此引基因序列筛选，更早发掘出得结膜。 原始记事：王科,谢思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,韧适度鹏,张俊廷,吴震.多发副上皮细胞骨髓1例研究报告并手抄本复习[J].国际神经管理系统得病学神经管理系统儿科学周报,2017,44(05):531-533.
